Rapunzel Sendromu Nedir?

Rapunzel Sendromu Nedir? Rapunzel Sendromu (Trichophagia-Trikofaji), insanlarda saç  yutması sonucu ortaya çıkan oldukça nadir bir bağırsak hastalığıdır.

Sendrom ismini, Grimm Kardeşler tarafından yazılan Rapunzel masalında ki uzun saçlı kızdan almaktadır. Rapunzel Sendromu, çoğu zaman Trikotilomani “Saç koparma hastalığı” ile ilişkilidir. Bu sendrom nadir ve sıra dışı bir Trikobezoar türüdür.

• Trikobezoar: Saç koparma ve bunları kısmen veya tamamen yutma neticesinde barsaklarda birikmiş olan saçların yumak haline gelerek barsakları tıkamasına neden olan olan saç yumağıdır.

Nadir bir şekilde karşılaşılan bu durum eğer gerekli müdahale yapılmazsa ölüm bile neden olabilir.

Rapunzel Sendromu Belirti ve Bulgular

Rapunzel sendromu ilk olarak 1968’de literatüre girmiştir.

Sendromun bulguları şunlardır:

• Midede yer alan Trichobezoar (kıl yumağı) gövdesi ve kuyruğu (bu nedenle sendromun adıyla Rapunzel’e yapılan atıf yapılmıştır), ince bağırsakta veya sağ kolonda görülmektedir.
• Küçük veya büyük bağırsak tıkanıklığı.
• Psikiyatri hastalarında ortaya çıkar.
• Trikotilomani

Rapunzel Sendromuna, saçın hazımsızlığı neden olur.

Rapunzel Sendromu Teşhisi

Trikobezoar, Preoperatif (ameliyat öncesi hazırlık ve muayene safhaları) safhasında tanısı konabilir hastalıktır.

Bununla birlikte Rapunzel sendromunun tanısı koyulurken, hastanın geçmişinde Trikotilomani “Saç koparma hastalığı” ile ilgili bir bozukluğu yaşayıp yaşamadığının da ele alınması gerekmektedir.

Sendromun tanısı da endoskopi ile yapılır. Trichobezoar’ın boyutunu ve uzantısını belirlemek için bilgisayarlı tomografi (A CT) taraması önerilmektedir.

Rapunzel Sendromu Tedavisi

İnsanın Gastrointestinal (mide-bağırsak) sistemi, insan saçını sindiremediği için Trikobezoarın cerrahi olarak tedavi edilmesi gerekebilir.

Bunun için kesin çözüm için ameliyat gerekmektedir.

Hastalar genellikle dürtü kontrol bozuklukları, özellikle trikotilomani ile birliktelik nedeniyle psikiyatrik değerlendirme ve tedavi gerektirir.

Kaynaklar:

1. Sah DE, Koo J, Price VH (2008). “Trichotillomania” (PDF). Dermatol Ther. 21 (1): 13–21. doi:10.1111/j.1529-8019.2008.00165.x. PMID 18318881.
2. Ventura DE, Herbella FA, Schettini ST, Delmonte C (2005). “Rapunzel syndrome with a fatal outcome in a neglected child”. J. Pediatr. Surg. 40 (10): 1665–7. doi:10.1016/j.jpedsurg.2005.06.038. PMID 16227005.
3. Chamberlain SR, Menzies L, Sahakian BJ, Fineberg NA (April 2007). “Lifting the veil on trichotillomania”. Am J Psychiatry. 164 (4): 568–74. doi:10.1176/appi.ajp.164.4.568. PMID 17403968.
4. Gonuguntla, Veena; Joshi, Divya-Devi (2009). “Rapunzel Syndrome: A Comprehensive Review of an Unusual Case of Trichobezoar”. Clinical Medicine & Research. 7 (3): 99–102. doi:10.3121/cmr.2009.822. ISSN 1539-4182. PMC 2757434. PMID 19625498.
5. Maloney, William James (2014-09-22). The Medical Lives of History`s Famous People. Bentham Science Publishers. ISBN 9781608059362.
6. Wang, Zhe; Cao, Feng; Liu, Diangang; Fang, Yu; Li, Fei (2016-11-22). “The diagnosis and treatment of Rapunzel syndrome”. Acta Radiologica Open. 5 (11). doi:10.1177/2058460115627660. ISSN 2058-4601. PMC 5122172. PMID 27900201.
7. Wang, Zhe; Cao, Feng; Liu, Diangang; Fang, Yu; Li, Fei (2016-11-22). “The diagnosis and treatment of Rapunzel syndrome”. Acta Radiologica Open. 5. doi:10.1177/2058460115627660.
8. Gorter RR, Kneepkens CM, Mattens EC, Aronson DC, Heij HA (May 2010). “Management of trichobezoar: case report and literature review”. Pediatr. Surg. Int. 26 (5): 457–63. doi:10.1007/s00383-010-2570-0. PMC 2856853. PMID 20213124.